Un homme de 58 ans se présente pour des troubles du transit avec rectorragies. La coloscopie met en évidence une lésion polypoïde de 1,5 cm du rectum d’allure sous-muqueuse (figure A). Les biopsies montrent une muqueuse normale. Le scanner thoraco-abdominopelvien injecté et l’IRM rectale sont normaux. L’échoendoscopie rectale retrouve une lésion arrondie de 12 mm de plus grand diamètre localisée au niveau de la 2ème couche muqueuse respectant la sous-muqueuse, hypoéchogène, homogène, vascularisée, sans adénopathie périrectale (figure B). La lésion est réséquée en monobloc par mucosectomie sans complication. L’examen histologique conclut à une tumeur à cellules fusiformes de type schwanomme avec une exérèse qui semble complète (figure C). Le diagnostic est confirmé par immunohistochimie : marquage positif de la protéine S-100 (figure D).
Les schwannomes gastro-intestinaux sont des tumeurs stromales rares du tube digestif qui dérivent des cellules de Schwanne présentes au niveau des plexus myentériques. Ils siègent le plus souvent dans l’estomac et l’intestin grêle. La localisation rectale est extrêmement rare. Cette tumeur touche aussi bien les hommes que les femmes avec un âge médian au diagnostic après 60 ans. Le traitement repose sur l’exérèse complète en raison du risque de récidive locale et de dégénérescence, dont les modalités dépendent de la taille et du degré d’infiltration pariétale. En l’absence de consensus, un premier contrôle endoscopique et échoendoscopique sera proposé à notre patient à 1 an.
Lucas Spindler*, Nadia Fathallah*, et Vincent de Parades*
*Groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, Institut Léopold Bellan, Service de Proctologie Médico-chirurgicale, 185, rue Raymond Losserand, 75014 Paris, France.
Référence : Bohlok A, El Khoury M, Bormans A, et al. Schwannoma of the colon and rectum: a systematic literature review. World J Surg Oncol 2018;16(1):125.
